La esclerosis lateral amiotrófica (abreviadamente, ELA) es una enfermedad degenerativa de tipo neuromuscular. Se origina cuando unas células del sistema nervioso llamadas motoneuronas o neuronas motoras disminuyen gradualmente su funcionamiento y mueren, provocando una parálisis muscular progresiva de pronóstico mortal.
Estas neuronas del sistema nervioso van desde el cerebro hasta la médula espinal (motoneuronas centrales) y desde la médula hacia los músculos (motoneuronas periféricas). Su función es la de transmitir las señales y las órdenes del cerebro a los músculos. Para poder mover la mano, el cerebro envía señales eléctricas a través de las motoneuronas, que son los vehículos de transmisión de los mensajes, los músculos los recibirán y se moverá la mano. Cuando esta transmisión es interrumpida por cualquier circunstancia, el músculo no responde y sin esta estimulación se atrofian (el término atrofia se refiere a una disminución del volumen y peso de un órgano que conduce a su falta de funcionalidad).
Se conocen tres tipos de ELA:
- Esporádica: es la forma más frecuente, la enfermedad se produce de forma aleatoria (por azar), sin ninguna causa conocida y sin que haya otras personas.
- Familiar: la enfermedad parece que tiene un componente hereditario. Ocurre en el 10% de los casos.
- Territorial o Guameña: Por observarse una frecuencia de la enfermedad (incidencia) extremadamente elevada Guam (Pacífico).
En este vídeo podemos conocer como trata la enfermedad en el organismo de los pacientes. Lo explica de forma clara y detallada.
De todas las enfermedades de este tipo, la ELA es la más frecuente, su incidencia aproximada es tres de cada 100.000 personas al año, y afecta más a los varones, con una edad media de inicio de la enfermedad de unos 56 años. Cada año unos 900 nuevos casos son diagnosticados en España. En nuestro país se calcula que unas 2.500 personas están afectadas.
Con respecto a los datos estadísticos más importantes podemos destacar:
- El 50% de los pacientes mueren en el plazo de 18 meses del diagnóstico.
- El 80% mueren en el plazo de 5 años del diagnóstico.
- 10% viven más de 10 años.
- Se da más en hombres(tres hombres por cada dos mujeres).
- Pasados los sesenta años, la proporción hombre mujer es la misma.
- La edad media de inicio son los 55 años.
- El 80% de los casos comienzan entre las edades de 40 a 70 años.
- Los casos diagnosticados entre los 20 y los 40 años tienen una posibilidad más alta de sobrevivir más de 5 años.
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